DAUNE PULMONARE INDUSE DE BUSULFAN: TOT CE TREBUIE SĂ ȘTIȚI DESPRE BOALA RARĂ PE CER ESTE ROZ

Pentru alerte rapide Abonați-vă acum

Cardiomiopatia hipertrofică: simptome, cauze, tratament și prevenire Vizualizați eșantionul pentru alertele rapide PERMITE NOTIFICĂRI Pentru alertele zilnice

Doar în

Acum 6 ore Chaitra Navratri 2021: Data, Muhurta, ritualuri și semnificația acestui festival
Acum 7 ore Hina Khan se înfățișează cu umbra verde de cupru și buzele nud strălucitoare, arată în câțiva pași simpli!
Acum 9 ore Ugadi și Baisakhi 2021: Împrospătați-vă aspectul festiv cu costume tradiționale inspirate de celebrități
Acum 12 ore Horoscop zilnic: 13 aprilie 2021

Trebuie să urmăriți

Nu ratați

Acasă Sănătate Tulburările vindecă Disorders Cure oi-Amritha K By Amritha K. pe 15 octombrie 2019

Noul film din Bollywood „Sky Is Pink” este în știri din toate motivele corecte. Bazat pe povestea reală a lui Aisha Chaudhary, filmul se învârte în jurul unei afecțiuni rare, a leziunilor pulmonare induse de Busulfan sau a fibrozei pulmonare care a cauzat moartea prematură a lui Aisha la vârsta de 18 ani.

Născută cu imunodeficiență combinată severă (SCID), tânăra i s-a cerut un transplant de măduvă osoasă la vârsta de 6 luni, când a fost pus pe Busulfan (un medicament pentru cancer). Medicamentul a determinat apoi fibroza pulmonară, care este un efect secundar rar al medicamentului.

Înainte de a înțelege ce leziuni pulmonare induse de Busulfan și detaliile sale, să aruncăm o privire asupra SCID.

Ce este imunodeficiența combinată severă (SCID)?

O tulburare genetică rară, SCID se caracterizează prin dezvoltarea perturbată a celulelor T funcționale și a celulelor B, ca urmare a numeroaselor mutații genetice. Afecțiunea determină copilul să aibă o imunitate foarte scăzută sau deloc imunitate, determinând corpul copilului să fie predispus la diferite tipuri de boli ^[1] ^[Două] .

Copiii cu această boală rară, moștenită, se îmbolnăvesc foarte mult de boli precum pneumonia, meningita și varicela și pot muri în primul an de viață. Cu toate acestea, medicina modernă și metodele de tratament au ajutat la o îmbunătățire.

Transplantul de măduvă osoasă este cel mai eficient tratament pentru SCID ^[3] .

Deci, ce este un transplant de măduvă osoasă?

Un transplant de măduvă osoasă este un tratament care înlocuiește măduva nesănătoasă cu unul sănătos. Măduva osoasă este țesutul moale și spongios din interiorul oaselor care produce celule formatoare de sânge (celule stem din sânge) care se transformă în celule sanguine pentru a combate infecțiile, transporta oxigenul în tot corpul și pentru a controla sângerările ^[4] .

Transplantul se face pentru a infuza celule sănătoase ale măduvei osoase unei persoane după eliminarea măduvei osoase nesănătoase și este benefic în îmbunătățirea sistemului imunitar al unui copil ^[5] .

Împreună cu multitudinea de beneficii pe care transplantul le are asupra îmbunătățirii sănătății unei persoane, are și mai multe complicații, cum ar fi boala grefă contra gazdă, insuficiența celulelor stem, leziuni ale organelor, infecții, cataractă, infertilitate, noi cancere și chiar moarte ^[6] ^[1] .

Busulfanul este un medicament anti-cancer pentru chimioterapie care este utilizat în procedura de transplant de măduvă osoasă. Cu toate acestea, au fost raportate că medicamentul are un efect advers asupra persoanelor care au fost supuse transplantului, fibroza pulmonară fiind cea mai severă.

Acum, că am acoperit motivele, să aruncăm o privire la tema centrală, „Leziunea pulmonară indusă de Busulfan” și, pentru aceasta, trebuie să fim conștienți de ce este Busulfan și cum funcționează ^[7] .

Ce este Busulfan?

Este un medicament eliberat pe bază de prescripție medicală, utilizat pentru a trata cancerul și pentru a distruge măduva osoasă nedorită înainte de transplantul de măduvă osoasă. Medicamentul pentru chimioterapie aparține unui grup de medicamente numite agenți alchilanți și funcționează prin încetinirea sau oprirea creșterii celulelor canceroase din corpul dumneavoastră ^[8] . Este, de asemenea, utilizat pentru tratarea anumitor afecțiuni ale sângelui, cum ar fi policitemia vera și metaplazia mieloidă și pentru tratarea leucemiei mielogene cronice (LMC) ^[9] .

Cu toate acestea, medicamentul pentru chimioterapie, așa cum s-a menționat anterior, are un efect secundar grav care provoacă fibroză pulmonară, denumită leziune pulmonară indusă de Busulfan. ^[9] ^[10] .

Ce sunt leziunile pulmonare ale Busulfan?

Plămânul Busulfan, denumit clinic ca fibroză pulmonară este cauzat de medicamentul în care țesutul pulmonar se deteriorează și se cicatrizează. Deși rară, afecțiunea este letală și apare la mai puțin de 5% dintre pacienții care au fost tratați cu Busulfan ^[unsprezece] . Primul raport despre afectarea pulmonară a Busulfan a fost raportat în 1961.

Afecțiunea determină formarea de fibre dure și rigide în plămâni, ceea ce la rândul său face dificilă respirația individului.

Dar, trebuie remarcat faptul că medicamentul are alte efecte secundare severe, cum ar fi următoarele ^[12] :

Hemoragii
Impotenţă
Cataractă
Atrofia testiculară
Amenoreea
Malformația fătului
Sterilitate
Fibroza pulmonară
Depunerea acidului uric în tubulii renali
Anemie
Alopecia
Ginecomastia

Unele dintre efectele secundare mai ușoare ale medicamentului sunt următoarele ^[unsprezece] :

Pierdere în greutate
Greaţă
Hiperpigmentarea pielii
Vărsături
Diaree
Erupții cutanate
Oboseală
Gură uscată

Cum este diagnosticată afectarea pulmonară a Busulfan?

Având în vedere că afecțiunea este indusă de un medicament, este dificil de diagnosticat afecțiunea. Și, în majoritatea cazurilor, starea ar fi în stadiul său avansat.

Tomografia computerizată de înaltă rezoluție (scanare CT) și histopatologia sunt cele mai apropiate metode care pot ajuta la diagnosticarea stării ^[13] . În unele cazuri de leziuni pulmonare cu Busulfan, diagnosticul a relevat următoarele:

Capacitate redusă de eliberare a monoxidului de carbon (CO)
Tipar de respirație restrictivă la testarea funcției pulmonare
Radiografia toracică ar putea prezenta pete aleatorii și pete pe ambele părți ale plămânilor
Prezența ralelor
Culoarea albastră a buzelor, a pielii sau a unghiilor datorită nivelului scăzut de oxigen din sânge
Mărirea anormală a bazei unghiilor

Într-o notă finală ...

Dacă afecțiunea este prinsă în stadii incipiente, este relativ mai ușor să gestionați fibroza pulmonară indusă de medicament - deoarece terapia curentă cu medicamente ar putea fi oprită și ar putea fi inițiată o nouă medicație ^[14] ^{[cincisprezece]} .

Cu toate acestea, trebuie efectuate mai multe studii privind înțelegerea evoluției stării induse de medicamente fatale și pentru a dezvolta un tratament medical eficient pentru aceasta.

Vizualizați referințele articolelor

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Terapia genică cu celule stem hematopoietice lentivirale pentru imunodeficiență combinată severă legată de X. Science translational medicine, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[Două]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L. și Lawrence, M. G. (2016). Experiența Universității din Virginia în implementarea screening-ului nou-născuților pentru imunodeficiență combinată severă (SCID). Jurnalul de Alergie și Imunologie Clinică, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G. și Nilsson, J. (2019). Imunodeficiență combinată severă (SCID) prezentată în copilărie, cu agamaglobulinemie, asociată cu noi mutații heterozigoice compuse în DCLRE1C. Imunologie clinică, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... și Holuba, M. J. (2017). Transplant de măduvă osoasă haploidentică nonmieloablativă cu ciclofosfamidă post-transplant pentru pacienții copii și adulți tineri cu tumori maligne hematologice cu risc ridicat. Biologia transplantului de sânge și măduvă, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J. și Luznik, L. (2016, aprilie). Transplantul de măduvă osoasă și celule stem haploidentice: experiență cu ciclofosfamidă post-transplant. În seminarii în hematologie (Vol. 53, nr. 2, pp. 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Semnificația biologică a potrivirii locului HLA în transplantul de măduvă osoasă donator fără legătură. Sânge, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J. și Cybulsky, M. I. (2019). Transplantul de măduvă osoasă afectează cea mai timpurie etapă a formării leziunii aterosclerotice. Arterioscleroză, tromboză și biologie vasculară, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Monitorizarea salivară terapeutică a busulfanului IV la pacienții supuși transplantului de celule stem hematopoietice: un studiu pilot. Transplant de măduvă osoasă, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A. și Klein, J. P. (1987). Transplant de măduvă osoasă pentru leucemie în urma unui nou regim de busulfan și ciclofosfamidă. Sânge, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A. și Bansal, D. (2017). Sindromul de obstrucție sinusoidală hepatică și leziunea pulmonară indusă de busulfan la un beneficiar de transplant de celule stem post-autolog. Pediatrie indiană, 54 (9), 765-770.
[unsprezece]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V. și Pavic, I. (2019). Leziunea pulmonară indusă de Busulfan la pacienții cu oncologie pediatrică - Revizuirea literaturii cu un caz ilustrativ. Alergie pediatrică, imunologie și pneumologie, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M. și Crosser, M. S. (2016). A48 BOLEA CONVENȚIONALĂ A MULGULUI ASOCIAT LA MEDICAMENT: Infiltrate pulmonare în urma transplantului de celule stem periferice, nu întotdeauna pneumonie infecțioasă. Un caz de leziuni pulmonare induse de Busulfan. Jurnalul american de medicină pentru îngrijirea respiratorie și critică, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... și Mottaghy, F. M. (2019). Evaluarea deteriorării organelor induse de chimioterapie cu duramicină marcată cu Ga-68. Imagistica moleculară și biologie, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... și Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil reduce leziunile endoteliale în sindromul de obstrucție sinusoidală murină. Jurnalul de Medicină Moleculară, 97 (2), 201-213.
[cincisprezece]Averyanov, A., Kogan, E. și Lesnyak, V. (2020). Boli pulmonare induse de medicamente. În Difficile de diagnosticare a bolii pulmonare rare difuze (pp. 393-408). Academic Press.